Полицитемия

Полицитемия - это увеличение числа эритроцитов в единице объема крови. Различают две формы полицитемии — относительная и истинная. Масса эритроцитов повышается только при истинной полицитемии. Данное явление наблюдается как при первичной истинной, так и при вторичной полицитемии. Второе обычно появляется в результате увеличения активности эритропоэтина, это может быть последствием физиологической реакции на пониженное насыщение кислородом крови, и при неправильной продукции гормонов. В случае относительной полицитемии общая масса эритроцитов поддерживает нормальный уровень, а повышение ООЭ является последствием снижения объёма плазмы.

Классификация

Истинная полицитемия – прогрессирующее хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся абсолютным повышением массы эритроцитов; у две третьих больных наблюдается увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов.
Подразделяется на первичную и вторичную.

Относительная полицитемия – она же ложная, стрессовая, псевдоцитемия, синдром Гайсбека.

Этиология

Полицитемия возникает в результате мутирования стволовой полипотентной клетки. Обследование костного мозга, у женщин, заболевших истинной полицитемией, доказывают присутствие при данном заболевании двух видов эритроидных клеток. Клетки одной популяции автономны и разрастаются даже при отсутствии эритропоэтина, а вторая популяция ведёт себя абсолютно нормально, оставаясь при этом эритропоэтинзависимой. И таким образом, в результате исследований выяснилось, что первая популяция представляет собой некий автономный мутированный клон.
Уровень эритропоэтина в плазме и моче заболевших истинной полицитемией постоянно колеблется от допустимых величин до нуля, повышаясь соответствующим образом в результате кровопускания. Низкий уровень эритропоэтина объясняется ингибицией его выработки по подобию обратной связи, вследствие возрастания эритроцитарной массы.

Распространённость

Истинная полицитемия — крайне редкое заболевание. Учёные из Америки доказали, что на один миллион человек, ежегодно регистрируется 3-5 случаев появления данного заболевания. Болезнь поражает в основном людей пожилого и среднего возраста. Средний возраст заболевших, постепенно растёт. Мужчины заболевают несколько чаще, нежели женщины. Воздействие расового фактора не доказано. В ходе исследований было установлено, что среди еврейской нации заболеваемость намного выше ожидаемой, а вот среди негров, существенно ниже, но научно эти наблюдения так и не были подтверждены.

Симптомы

Симптомы полицитемии обусловлены избыточной выработкой тромбоцитов и эритроцитов, что в результате приводит к сосудистым тромбозам и повышению вязкости крови.

Болезнь развивается очень медленно, иногда заболевание может быть диагностировано случайно при обследовании по поводу совсем иной болезни. Симптомы болезни неспецифичны: головная боль, шум в ушах, головокружения, рассеянность, снижение зрения, раздражительность. Данные симптомы, возможно, объяснить и преклонным возрастом и другими болезнями. Однако полицитемия вполне может быть выявлена по внешнему виду человека — красный цвет слизистых оболочек и кожи с синюшным оттенком в прохладную погоду, гиперемия сетчатки и склер. Селезёнка в ряде случаев увеличена умеренно, незначительно увеличена печень. Иногда наблюдается боль в грудной области.
Основные симптомы проявляются при появлении тромбозов или кровотечений. Зачастую поражаются сосуды нервной системы, что впоследствии приводит к появлению ишемических транзиторных сбоев, цереброваскулярных нарушений и снижения зрения. В результате поражений сердечнососудистой системы возникает одышка, стенокардия, а иногда инфаркт миокарда. Повреждение периферических сосудов проявляется венозными и артериальными тромбозами, эритромелалгией, феноменом Рейно. При нарушениях кровоснабжения в желудочно-кишечном тракте возникает метеоризм, пептические язвы.

Лечение

Цель лечения — это снижение вероятности появления сосудистых осложнений способом понижения ООЭ и удержания его на допустимом уровне, а также борьба с сопутствующим тромбоцитозом.

Существующие методы лечения противоречивы. Быстрое улучшение наступает в результате кровопускания. Данную процедуру у престарелых людей следует проводить очень осторожно, не забывая, что такие больные, не редко страдают сердечнососудистыми болезнями. Рекомендовано еженедельно удалять по 250—300 мл крови до снижения ООЭ до нужного уровня. В том случае, когда снижение объёма крови невозможно, взамен удалённой крови, возможно, ввести равноценный объём высокомолекулярного декстрана. Проводя первичный лечебный курс, необходимо наблюдать за ростом ООЭ. Следует помнить, что кровопускания приводят к появлению железодефицитной анемии.

Поддерживать на допустимом уровне число эритроцитов кровопусканием удаётся не всегда, так как они не подавляют выработку в костном мозге этих клеток. В таком случае приходится применять миелодепрессивную терапию.








Другие разделы медицинского справочника